17 Серпня 2020

Як ФКУ перемогла євгеніку

Чим глибше ми занурюємося у історію ФКУ, тим більше відкриваємо цікавих та несподіваних поворотів у цій історії.

І знаєте, що найбільш неочікуване? Виявилося, що за допомогою вивченню фенілкетонурії генетики спростували догмати псевдонауки євгеніки, на яких було побудовано гітлерівський нацизм.

Свого часу Гітлер захопився роботами перших генетиків-євгеністів, які вважали, що розумова відсталість передається від батьків до дітей. І тому, щоб побудувати краще суспільство, треба заборонити розумово відсталим мати потомство.

Євгеністи стверджували, що північні європейці за рівнем інтелекту перевершують усіх інших людей. У 1914 році ідеї євгеніки розцвіли у Німеччині, де навіть лікарі закликали до впровадження державних програм з регулювання народжуваності. Мати потомство треба було дозволити тільки кращим із кращих.

У 1924 році Гітлер захопився цими ідеями. Коли він прийшов до влади, пішов навіть ще далі – він вирішив позбутися всіх тих, хто на його думку був людиною другого сорту. Він писав: «Той, хто не здоровий та не великий духом, не повинен сприяти збереженню своїх страждань в тілі своєї дитини».

Науковці Німеччини працювали над створенням ідеальної людини арійської раси, в той час як печі у концтаборах спалювали «генетичне сміття» – людей інших народів. Це були найтрагічніші часи у новітній історії людства.

Треба сказати, що євгеніка ще могла би й далі існувати, якщо б науковці не виступили проти цих ідей із доказовою базою. Одним з них був Лайонел Пенроуз, англійський психіатр та генетик, який зміг на прикладі наслідування фенілкетонурії спростувати постулати євгеніки.

Він займався вивченням ФКУ і, до речі, запровадив назву «Фенілкетонурія» замість «піровиноградна олігофренія», тому що був впевнений, що розумової відсталості можна уникнути. Він припустив, що розумова відсталість при ФКУ – це наслідок отруєння мозку фенілаланіном та пробував лікувати хворих низькобілковою дієтою. Але йому не вистачило наявності джерел штучного білку, які з’явилися пізніше.

Пенроуз зрозумів, що ФКУ призводить до розумової відсталості не через те, що батьки хворого були розумово відсталими. Навпаки, у цілком здорових людей з якихось причин народжується хвора дитина.

Пенроуз був впевнений, що за наслідування ФКУ відповідають рецесивні гени і що у цілком інтелектуально здорових батьків може народитися дитина з ФКУ, якщо вони є носіями пошкодженого гену.

Тому він опублікував роботу, в якій розкритикував саму суть євгенічного вчення, що розумова відсталість передається від батьків до дітей. Пенроуз довів, що випадки ФКУ у північних європейців зустрічаються значно частіше, ніж у євреїв та африканців, котрих євгеністи вважали людьми другого сорту.

Карл Циммер пише: «Для багатьох історія з фенілкетонурією уособлює триумф генетики…Генетика не тільки пояснила, як виникає ФКУ, а й дозволила лікарям приручити її».

Це дійсно так, тому що зараз вже існують різні методи лікування ФКУ. Сьогодні людство стоїть на порозі запровадження генної терапії, що зробить генетичні хвороби виліковними. Але про це згодом.

Фото: Лайонел Пенроуз (1898 – 1972), англійський психіатр і генетик, батько терміну «фенілкетонурія»