Чи є альтернатива дієті?

Препарат Куван (сапроптерина гідрохлорид) може застосовуватися для розширення дієти при звичайних формах ФКУ, тому що він підсилює залишкову активність фенілаланінгідроксилази (ФАГ), таким чином знижуючи рівень ФА. Іншими словами, Куван стимулює активність ферменту, під дією якого фенілаланін перетворюється на тирозин.

Лікування Куваном можна застосовувати під час вагітності, але тільки якщо жінка має відгук на ВН4, а дієтотерапія не дає бажаних результатів.

Існує практика застосування препаратів великих нейтральних амінокислот (ВНАК) у підлітків та дорослих, що дає змогу розширення або припинення низькофенілаланінової дієти. Механізм дії цих препаратів – конкурування великих нейтральних амінокислот та фенілалаланіну при проходженні гематоенцефалітичного бар’єру. Але на даний момент не можна говорити про ефективність лікування з використанням великих нейтральних амінокислот через недостатню кількість доказів.