19 октября 2020
Концентрация аспартама и фенилаланина в сладких напитках
(M. R. Heiner—Fokkema, University of Groningen)
Аспартам (Е951)- синтетический заменитель сахара, который применяется в большинстве безалкогольных сладких напитков. При попадании в организм распадается на фенилаланин и дипептид аспартат. Поэтому аспартам является источником ФА, что нежелательно для людей с ФКУ.
Для исследований отобрали 111 образцов популярных напитков в разных странах Европы. В 95 из них содержался аспартам, 16 не содержали аспартам.
Концентрация аспартама сильно варьировалась и составила в среднем 218 (12-573) мг/л, что означает содержание ФА 122 (7-301)мг/л.
В среднем 1 стакан 200 мл содержит 30 (4-66) мг ФА из аспартама, что эквивалентно количеству ФА из 0,6 г натурального белка. Для классической ФКУ это соответствует в среднем 12 (2-27)% от суточной нормы натурального белка. В некоторых напитках аспартама мало (4 мг).
Витаминные и минеральные добавки при беременности
(Melanie Hill, Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust)
Нутритивная поддержка при подготовке к беременности и в период беременности очень важна для нормального развития плода. Однако для женщин с ФКУ очень сложно разработать общие рекомендации.
Нами был проведен опрос 11 метаболических центров Великобритании и Ирландии.
80% опрошенных центров обычно назначают 400 мкг фолиевой кислоты в добавление к аминокислотной смеси в преконцепционном периоде. Некоторые центры рекомендуют еще дополнительно 5 мг фолиевой кислоты для пациенток с индексом массы тела выше 30 или больных диабетом.
Более 75% центров рекомендуют по меньшей мере 200 мг ДГК (DHA) в преконцепционном периоде и во время беременности.
Более 50% назначают витаминно-минеральные комплексы, особенно если аминокислотная смесь не обеспечивает достаточное количество нутриентов.
Большинство центров назначают витамин D, если есть клинический дефицит или недостаток в смеси.
Важность быстрого снижения уровня ФА
(Francjan J van Spronsen, University of Groningen)
Несмотря на раннюю диагностику и хорошо контролируемое лечение, пациенты с ФКУ все еще имеют в среднем более низкий IQ по сравнению с контрольной группой.
Наше исследование имело целью изучить влияние повышенных уровней ФА в первые дни после рождения на интеллект в последующей жизни.
В результате исследований было установлено, что уровень ФА в первые 20 дней жизни выше чем 360 мкмоль/л негативно отражался на IQ.
Результат исследований подтверждает необходимость быстрого начала лечения как можно раньше после рождения.
Исследования роста пациентов с ФКУ
Fatma Igaz, Haceteppe University
Существуют споры по поводу влияния ФКУ на физическое развитие и рост.
Мы провели долгосрочное исследование изменений роста пациентов с ФКУ и сравнили с контрольной группой.
Исследования показали, что рост был нормальным в период новорожденности и первого года жизни. Однако до 4 лет дети с ФКУ были значительно легче и ниже ростом по сравнению со своими сверстниками. Замедленный рост наблюдался до окончания подросткового периода. У Детей с мягкой ГФА замедления роста не наблюдалось. Так же нет наблюдений более частого превышения веса в обоих группах.
Использование гликомакропептидов в лечении ФКУ – систематические исследования
(Julio Cesar Rocha, Center for Healh Technology, Porto)
Синтетический протеин из аминокислотных смесей (AAS) – основа лечения пациентов с ФКУ. Лечебные продукты на основе гликомакропептидов (GMP) также используют как альтернативный источник белка, несмотря на некоторое содержание ФА.
Мы провели исследование влияния GMP на уровень ФА и тирозина в крови, а также других биомаркеров и сравнили с показателями пациентов на традиционных аминокислотных смесях (AAS).
В группах взрослых пациентов мета анализ не показал значительной разницы между уровнями ФА и тирозина в обоих группах, однако в группе AAS уровни ФА были немного ниже, а тирозин немного выше.
В детских группах на протяжении 6 месяцев был зафиксирован значительный рост ФА.
Поэтому в детском возрасте применение GMP требует осторожности.
Вверх