Препарат Куван (сапроптерина гидрохлорид) может применяться для расширения диеты при обычных формах ФКУ, так как он усиливает остаточную активность фенилаланингидроксилазы (ФАР), таким образом снижая уровень ФА. Иными словами, Куван стимулирует активность фермента, под действием которого фенилаланин превращается в тирозин.
Лечение Куваном можно применять во время беременности, но только если женщина имеет отклик на ВН4, а диетотерапия не дает желаемых результатов.
Существует практика применения препаратов больших нейтральных аминокислот (БНАК) у подростков и взрослых, что позволяет расширенить или прекратить низкофенилаланиновую диеты. Механизм действия этих препаратов — конкурирование больших нейтральных аминокислот и фенилалаланина при прохождении гематоэнцефалитического барьера. Но на сегодняшний день нельзя говорить об эффективности лечения с использованием больших нейтральных аминокислот из-за недостатка доказательств.
Вверх