Независимо от возраста, когда поставлен диагноз, диетотерапию следует начинать немедленно. Распишем шаг за шагом те действия, которые являются обязательными при переходе на низкобелковую («нулевую») диету, исходя из опыта и рекомендаций специалистов.
Если уровень фенилаланина в крови выше 10-12 мг%, а особенно при показателях, высших 20 мг%, поступление ФА в организм необходимо исключить на некоторое время, пока уровень фенилаланина в крови снизится до безопасных уровней. При показателях до 10-12 мг% поступление фенилаланина в организм следует ограничить до 100-160 мг на двое-трое суток.
I этап — диета без фенилаланина, «нулевая» диета » (0 мг фенилаланина на кг массы тела в сутки). Проводится на базе препаратов без фенилаланина, в стандартном разведении. Для предотвращения дефицита ФА, при полном исключении его из диеты, рекомендуется регулярный контроль уровня фенилаланина в крови. Когда он будет менее 5 мг% (300 мкмоль / л) необходимо переходить к введению природного белка в питание (II этап).
Таким образом, важнейшее мероприятие, которое следует принять немедленно, на I этапе, это снизить уровень фенилаланина в крови до рекомендуемых норм. Чем быстрее вы это сделаете, тем лучше для умственного развития ребенка.
Таблица 1. Ориентировочная продолжительность диеты без фенилаланина на первом этапе лечения
| Уровень фенилаланина в крови (мкмоль/л) | Уровень фенилаланина в крови (мг%) | Продолжительность диеты без фенилаланина (суток) |
| 360-600 | 6-10 | 1 |
| 600-1200 | 10-20 | 2 |
| 1200-2400 | 20-40 | 3 |
| >2400 | >40 | 4 |
Если по каким-то причинам, результат анализа уровня фенилаланина в крови, после «нулевой» диеты сразу не известен, то рекомендуется ввести в диету ребенка не более чем 3-3,6 г натурального белка (150 — 180 мг фенилаланина) в сутки и ждать результатов анализа.
В это время необходимо обязательно вести пищевой дневник ребенка, куда записывать данные не только по питанию малыша и приема аминокислотной смеси, но и дальнейшие результаты анализов, набор веса ребенка, его рост, делать пометки о состоянии здоровья и тому подобное.
Детей первого года жизни не надо ограничивать в питании или насильно заставлять съедать питание. Следует лишь четко выполнять правило — за сутки ребенок должен съедать весь рассчитанный натуральный белок, а доедать по аппетиту — разведенной аминокислотной смесью. При этом, чтобы проконтролировать объем пищи, которую съедает ребенок за сутки, можно ориентироваться на приведенные в таблице 5 данные.
Таблица 2. Ориентировочная потребность в питании детей первого года жизни
| Возраст, месяцы |
Объем питания (от массы тела), мл |
| От 10-ти дн. до 2-х мес | 1/5 |
| От 2-х до 4-х мес | 1/6 |
| От 4-х до 6-ти мес | 1/7 |
| Старше 6-ти мес | 1/8 |
| До года | от 1/8 до 1/9 |
II этап — диета с ограниченной дозой фенилаланина — на базе лечебных препаратов без фенилаланина, дополненная грудным молоком или молочной смесью. Контроль уровня фенилаланина в крови не реже, чем 1 раз в неделю. По результатам анализа на уровень фенилаланина в крови ребенка — корректировка натурального и лечебного белка в диете.
III этап — после стабилизации уровня фенилаланина в крови (2 — 4 мг%) продолжается подбор диеты (в каждом случае индивидуально, в зависимости от потребностей пациента, возраста, массы тела и индивидуальной толерантности фенилаланина).
Регулярный контроль уровня ФА в крови на каждом из этапов развития, очень важен для оценки и своевременной коррекции диеты. До годовалого возраста рекомендуется контролировать уровень фенилаланина в крови один раз в неделю, до трех лет — не реже, чем один раз в две недели. В дальнейшем — один раз в месяц. Иногда родители малышей сомневаются делать ли ребенку анализ, если он не совсем здоров? Рекомендуем делать это обязательно. Результат анализа нужен не врачу, он нужен родителям, чтобы быстро и адекватно отреагировать на возможное повышение уровня фенилаланина в крови.
Диета с низким содержанием фенилаланина должна вводиться под управлением и постоянным контролем врача-генетика или диетолога, согласно принятому МОЗ Протоколу лечения.
Вверх