Як запровадити дієту?

Незалежно від віку, коли встановлений діагноз, дієтотерапію слід починати негайно. Розпишемо крок за кроком ті дії, які є обов’язковими при переході на низькобілкову дієту, виходячи з досвіду та рекомендацій спеціалістів.

Якщо рівень фенілаланіну в крові вищий за 10-12 мг%, а особливо при показниках , вищих 20 мг%, надходження ФА до організму необхідно виключити на деякий час, доки рівень ФА в крові знизиться до безпечних рівнів. При показниках до 10-12 мг% надходження фенілаланіну в організм слід обмежити до 100-160 мг ФА  на дві-три доби.

I етап – дієта без фенілаланіну, «нульова» дієта» (0 мг ФА на кг маси тіла дитини на добу). Проводиться на базі сумішей без фенілаланіну (АКС), в стандартному розведенні. Для запобігання дефіциту ФА, при повному виключенні його з дієти, рекомендовано регулярний контроль рівня фенілаланіну в крові. Коли він буде менше, ніж 5 мг% (300 мкмоль/л) необхідно переходити до введення природного білку в харчування (II етап).

Таким чином, найважливіший захід, який слід вжити негайно, на I етапі, це знизити рівень фенілаланіну в крові до рекомендованих норм. Чим швидше ви це зробите, тим краще для розумового розвитку дитини.

В Табл. 3 наведена орієнтовна тривалість першого етапу в залежності від початкового рівня ФА в крові.

Таблиця 1. Орієнтовна тривалість дієти без фенілаланіну на першому етапі лікування

Рівень ФА в крові
(мкмоль/л)
Рівень ФА в крові
(мг%)
Тривалість дієти без ФА (доби)
360-600 6-10 1
600-1200 10-20 2
1200-2400 20-40 3
>2400 >40 4

 

Якщо після 3-х діб дієти результат аналізу рівня ФА в крові невідомий, то рекомендовано ввести в дієту дитини не більше, ніж 3-3,6 г натурального білку (150 – 180 мг фенілаланіну) на добу та очікувати на результати аналізу. У цей час потрібно обов´язково вести харчовий щоденник дитини, куди записувати дані не тільки з харчування малюка та прийому амінокислотної суміші, но і подальші результати аналізів, набір ваги дитини, її ріст, робити помітки про стан здоров’я, тощо.

Малюків першого року життя не треба обмежувати або змушувати з´їдати велику кількість нарахованої суміші, але слід чітко виконувати правило – за добу дитина повинна з’їдати весь розрахований на добу натуральний білок, а доїдати по апетиту – розведеною амінокислотною сумішшю. При цьому, щоб проконтролювати приблизний об’єм їжі, яку з’їдає дитина за добу, можна орієнтуватися на наведені у таблиці 4 дані.

Таблиця 2. Орієнтовний добовий об’єм їжі для немовлят

Вік, місяців Об’єм (від маси тіла), мл
Від 10-ти днів до 2-х місяців 1/5
Від 2-х до 4-х місяців 1/6
Від 4-х до 6-ти місяців 1/7
Більше 6-ти місяців 1/8
До року Від 1/8 до 1/9

 

II етап – дієта з обмеженою дозою фенілаланіну на базі лікувальних препаратів без фенілаланіну, доповнена грудним молоком або молочною сумішшю. Контроль рівня фенілаланіну в крові не рідше, ніж 1 раз на тиждень. За результатами аналізу на рівень ФА в крові дитини – коректування натурального та лікувального білку в дієті.

III етап – після стабілізації рівня фенілаланіну в крові (2 – 4 мг%) триває підбір дієти в кожному випадку індивідуально, в залежності від потреб пацієнта, віку, маси тіла та індивідуальної толерантності фенілаланіну.

Регулярний контроль рівня ФА в крові на кожному з етапів розвитку дуже важливий для оцінки і своєчасної корекції дієти. До  річного віку рекомендовано перевіряти рівень фенілаланіну в крові один раз на тиждень, до трьох років – не рідше, ніж один раз на два тижні. В подальшому – один раз на місяць.

Іноді батьки малюків сумніваються  чи робити дитині аналіз, якщо вона не зовсім здорова? Робити обов’язково. Результат аналізу потрібний не лікарю, він потрібен батькам, щоб швидко та адекватно відреагувати на можливе підвищення рівню фенілаланіну в крові.

Дієта з низьким вмістом фенілаланіну повинна запроваджуватися під керуванням та постійним контролем лікаря-генетика або дієтолога, відповідно до прийнятого МОЗом Протоколу лікування.