19 октября 2020
Различия между лечением ФКУ в Европе и США
(Annemiek van Wegberg)
Так как рекомендации по лечению ФКУ различаются в отдельных странах Европы, специалисты совместно с E.S. PKU разработали общие рекомендации, которые должны стандартизировать лечение ФКУ по самым современным требованиям.
Основное отличие между европейской и американской требованиями – в уровнях ФА в течение жизни. Специалисты приходят к выводу, что каждый случай ФКУ индивидуален. Одни пациенты нормально переносят повышенный уровень ФА, другие имеют серьезные проблемы. Это связано с огромным разнообразием форм ФКУ. Поэтому необходим индивидуальный подход к каждому пациенту, индивидуальные рекомендации и наблюдение.
Целевые значения уровней ФА
- Европа – до 12 лет 2- 6 мг%, с 12 лет – 2- 10 мг%. Во время беременности 2-6 мг%.
- США – 2- 6 мг% на протяжении всей жизни для всех пациентов.
Материнская ФКУ
(Freidrich Trefz, Maria Gizewska, Francois Maillot, Annemiek van Wegberg, Anita Mc Donald)
Если женщина с ФКУ до и во время беременности не соблюдает диету, это приводит к тяжелым поражениям плода. Целевые уровни ФА во время беременности 2-6 мг%. Если у женщины ГФА с такими уровнями, она не нуждается в дополнительном лечении. Нет свидетельств тому, что такие уровни вредны для плода.
Планирование беременности и применение противозачаточных средств рекомендуется для женщин, у кого уровни ФА выше 6 мг%. Поэтому рекомендуется наблюдать пару хотя бы за 6 месяцев до начала беременности, чтобы избежать стресса у женщины при возникновении незапланированной беременности.
Так как в 50% случаев возникает незапланированная беременность, женщина нуждается в усиленном внимании. Риск развития дефектов сердца зависит от уровней ФА у матери – более 20мг% — риск 11%, 15-20мг% — 5%, 10-15 мг% — 3% и менее 10мг% — 2%.
Презентация Европейских Рекомендации лечения ФКУ
(Prof. Nehad Blau)
Классификация ФКУ:
- По самому высокому уровню ФА без лечения
- По переносимости (толерантности) ФА
- По отклику на тетрагидробиоптерин ВН4 (терапия сапроптерином гидрохлоридом, или Куван):
Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что уровни ФА ниже 6 мг% позволяют достичь нормального умственного развития. Европейскими нормами рекомендуются целевые уровни 2-6 мг% в первые 12 лет жизни.
Пациенты, прекратившие лечение во взрослом возрасте, получили изменения состояния здоровья. Некоторые из них обратимые, некоторые – нет. Поэтому рекомендуется продолжать диетотерапию, если концентрация ФА выше 10 мг%. Целевые уровни должны быть 2-6 мг%.
Требования по потреблению белка при ФКУ
(Anita McDonald, Birmingham Children’s Hospital)
Наблюдения показывают, что потребление белка (главным образом из аминокислотных смесей) пациентами с ФКУ должно быть выше, чем для здоровых людей.
Европейские центры рекомендуют такое количество белка:
- дети от 0 до 1 года — 2-3 г/кг в сутки
- дети от 1 до 10 лет 1,5-2 г/кг в сутки
- старше 10 лет 1г/кг в сутки
Некоторые советуют дополнительно потреблять 20% белка из аминокислотных смесей для увеличения их эффективности.
Вверх