1 шаг. В начале введения низкофенилаланиновой («нулевой») диеты, возможно, будет необходимо кормление ребенка только аминокислотной смесью (* см. «Как быстро снизить уровень фенилаланина»). Опасаться этого совета не надо. Аминокислотная смесь для детей до года — это питание, рассчитанное на покрытие всех потребностей организма ребенка, в состав которой не входит аминокислота фенилаланин. Она является полноценным питанием для грудных младенцев.
На момент введения диеты в крови малыша количество фенилаланина большое, его достаточно для всех потребностей организма на те несколько дней, что предложены для «нулевой» диеты. При введении аминокислотной смеси, для адаптации организма к новому питанию, рекомендуется разведение сухой смеси не менее, чем 1 к 8. То есть, на 10 г сухой смеси берется 80 мл теплой воды и все хорошо взбалтывается в бутылочке для кормления. При этом очень важно допаивать ребенка водой во время перерыва между кормлениями. Количество воде — 30-40 мл на кг веса ребенка в сутки. Рекомендуется оставлять ребенка на таком средстве разведения смеси (1: 8), если малыш в дальнейшем нормально набирает вес. Если ребенок вес набирает меньше, чем рекомендованные педиатрами нормы, то можно применять АКС в стандартном разведении, то есть, 1:7 (на 10 г сухой смеси 70 мл воды).
Не рекомендуется отмерять смеси мерными ложками, так как вес смеси в таком случае будет довольно приблизительным. Смесь необходимо отвешивать точно, на электронных весах, особенно, адаптированную молочную, если ребенок находится на искусственном вскармливании.
После 1-4 суток кормления ребенка только аминокислотной смесью (в зависимости от рекомендаций по «нулевой» диете), далее необходимо вводить натуральный белок (грудное молоко или адаптированную молочную смесь). Натуральный белок обязательно давать ребенку во время каждого кормления.
Пример.
1). При кормлении грудным молоком ребенка массой тела 4400 г, возрастом 1 месяц, объем необходимого ему питания составляет, примерно,
4400 / 5 = 880 (мл)
2). В диету требуется ввести 3,6 г натурального белка (3,6*50=180 мг ФА).
Рассчитаем по пропорции количество грудного молока, в котором содержится 180 мг ФА.
Если в 100 мл грудного молока содержится 45 мг ФА,
×
То в Х мл грудного молока содержится 180 мг ФА.
Отюда находим:
Х= 180*100/45 = 400 (мл)
3,6 г натурального белка (или 180 мг ФА) содержатся в 400 мл грудного молока.
3). Рассчитаем необходимое количество АКС, чтобы докормить ребенка до необходимого ему объема питания (880 мл)
880 мл — 400 мл (грудного молока) = 480 мл (готовой разведенной АКС)
а). При 8-ми разовом кормлении ребенка (находящегося непосредственно на грудном вскармливании), на одно кормление необходимо дать:
480 мл / 8 раз = 60 мл готовой разведенной АКС из бутылочки.
Затем приложить к груди, чтобы докормить грудным молоком до сытости.
б) При 8-ми разовом кормлении ребенка (находящегося на вскармливании сцеженным грудным молоком), на одно кормление ребенку надо дать:
400 мл / 8 раз = 50 мл грудного молока из бутылочки.
Затем докормить разведенной аминокислотной смесью, согласно аппетиту малыша. Ориентировочно, это будет 480/8 = 60 мл готовой разведенной АКС, но может быть либо больше, либо меньше — по аппетиту ребенка.
в) При 8-ми разовом вскармливании ребенка адаптированной молочной смесью, делается следующий расчет.
Допустим, что в диете ребенка адаптированная молочная смесь НАН-1 с белковым эквивалентом 9,6 г в 100 г сухой смеси (9,6 * 50 = 475 мг ФА).
Необходимое для ребенка суточное количество ФА — 180 мг (3,6 г белка).
Составим пропорцию и рассчитаем, в каком количестве сухой смеси НАН-1 находится 180 мг ФА (3,6 г белка).
Если в 100 г сухой смеси НАН-1 содержится 475 мг ФА,
×
То в Х г сухой смеси НАН-1 содержится 180 мг ФА.
Отсюда, Х = 180 * 100 / 475 = 37,9 г сухой смеси в сутки.
На одно кормление, при кормлении 8 раз в сутки, ребенку надо
37,9 (г) / 8 (раз) = 4,7 г сухой смеси НАН-1.
Разведение адаптированной молочной смеси, согласно рекомендациям производителя, 1:6, то есть воды нужно брать в шесть раз больше, чем смеси. Поэтому готовой к употреблению молочной смеси в сутки будет
37,9 (г) * 6 = 227 (мл)
Но требуемый объем кормления – 880 мл и он должен быть дополнен аминокислотной смесью. Это будет, ориентировочно:
880 (мл) – 227 (мл) = 653 (мл) готовой аминокислотной смеси в сутки.
При разведении АКС 1:8 это составит:
653 (мл) / 8 = 81,6 (г) сухой аминокислотной смеси в сутки.
А на одно кормление:
81,6 (г) / 8 (раз) = 10,2 (г) сухой аминокислотной смеси на 1 раз.
Разводить данное количество АКС 82-мя мл теплой воды.
Расчет сделан ориентировочный и он не означает, что ребенок обязательно должен съесть весь насчитанный объем питания, или же, наоборот, если малыш проявляет желание ребенку можно добавить еще небольшую порцию разбавленной аминокислотной смеси. Кормить малыша необходимо по аппетиту!
Хотя производитель допускает смешивать аминокислотную и адаптированную молочную смеси, либо сцеженное грудное молоко в одной бутылочке, наша практика вскармливания показывает, что ребенок не всегда доедает разведеные таким образом смеси до конца. Поэтому очень часто он недополучает все суточное количество рассчитанного натурального белка. Поэтому, лучше адаптированную молочную (сцеженное грудное молоко, если выбран такой путь вскармливания) и аминокислотную смеси давать ребенку в разных бутылочках.
2 шаг. Параллельно с первым шагом, с введением «нулевой» диеты, матери ребенка с фенилкетонурией необходимо большое внимание обратить на сохранение собственного грудного молока. В этот период, когда ребенок находится на бесфенилаланиновой диете, если же такие дни рекомендованы врачом, матери ребенка следует сцеживаться при каждом кормлении малыша. Молоко рекомендуется замораживать, потом оно может вас очень выручить.
Если сохранить грудное вскармливание по какой-то причине не удалось, на помощь придут молочные смеси: НАН-1 с белком 9,6 г, Нутрилон-1 с белком 9,7 г на 100 г сухой смеси, или же другие адаптированные молочные смеси.
3 шаг. Этим шагом станет скорейшее приобретение электронных кухонных весов, чтобы взвешивать смеси, а в дальнейшем и другие продукты питания ребенка. При приобретении весов надо обратить внимание на погрешность взвешивания. Она не должна быть более 1 г. Для отвешивания адаптированной молочной смеси и продуктов, которые имеют много белка в составе, рекомендуем приобрести ювелирные электронные весы, измеряющие до 0,1 г.
Если вы приобрели электронные весы с точностью взвешивания до 1 г, рекомендуем взвешивать всю суточную норму адаптированной молочной смеси утром. Таким образом погрешность взвешивания, даже есть она будет, то будет минимальной, не более чем на 0,5 г сухой смеси.
Также вам потребуются весы для взвешивания ребенка, поскольку до года малыш растет очень быстро и диету следует пересчитывать каждую неделю, или чаще (когда вес ребенка увеличивается на 200 — 300 г). В этом случае можно обойтись просто напольными весами — сначала взвешиваемся с ребенком на руках, а потом без него. Разница двух взвешиваний и является весом ребенка.
4 шаг. На этом этапе уже необходимо понять общий принцип расчетов диеты. В этот период анализ у вашего ребенка уже снизился и находится в оптимальных пределах, то есть от 2 до 6 мг%.
5 шаг. Рекомендуем родителям научиться самостоятельно брать у ребенка кровь на анализ. Для этого надо обратиться за советом к квалифицированным медицинским работникам.
Наилучший, оптимальный уровень фенилаланина в крови ребенка до трех лет — от 2 до 4 мг%. Именно такой уровень необходим для нормального развития организма и хорошего самочувствия ребенка. Низкий уровень фенилаланина очень нежелателен, из-за его дефицита в крови может начаться процесс катаболизма — распада собственных белков, а высокий уровень фенилаланина в крови имеет токсическое воздействие на мозг. Поэтому необходимо научиться «балансировать» диетой, чтобы постоянно поддерживать уровень фенилаланина в крови ребенка в безопасных пределах.