Какие жиры важны в диете ФКУ?

Жиры являются важным источником энергии для новорожденных, а отдельные полиненасыщенные жирные кислоты ПНЖК (LCP) — считаются незаменимыми в раннем возрасте. Без жиров невозможно строительство мембран клеток и развитие нервной ткани, органов зрения и мозга.
Потребление готовых длинноцепочечных жирных кислот (LCP) семейства Омега-6 (арахидоновая кислоты (АК)) и Омега-3 (докозагексаеновая (ДГК) и эйкозапентаеновая (ЭПК) кислоты) является минимальным в диете ФКУ, поскольку основным источником этих жиров для новорожденных является женское грудное молоко или стандартная адаптированная молочная смесь, а для детей старше 6 месяцев — мясо, яйца и рыба.

По сравнению с рационом здоровых детей, диета детей с ФКУ содержит меньше жиров, а также более линолевой кислоты (Омега-6) и меньше альфа-линоленовой кислоты (Омега-3). Дисбаланс жирных кислот может оказать негативное влияние на неврологический статус, развитие умственных способностей и зрения.

Существует ряд факторов, способствующих недостаточному усвоению LCP в период установления диагноза. Данное заболевание диагностируют, обычно, в первые недели жизни. После чего следует период строгого ограничения потребления грудного молока или стандартной адаптированной молочной детской смеси, обогащенной LCP.

Поскольку, первые несколько месяцев жизни являются наиболее важным периодом для развития мозга, добавление готовых LCP является необходимым дополнением к рациону детей с врожденными нарушениями метаболизма.

Длинноцепочечные полиненасыщенные жирные кислоты LCP необходимы детям в период активного роста, а женщинам с ФКУ — при подготовке и во время беременности, а также в период лактации. Дефицит этих жирных кислот, в частности ДГК, может объяснять некоторые неврологические проблемы, которые наблюдаются даже при хорошо контролируемой диете.

Энергетические лечебные продукты содержат жиры, которые обеспечивают сбалансированное сочетание незаменимых жирных кислот ПНЖК (LCP) для устранения дисбаланса потребления жирных кислот у детей с ФКУ. Согласно международным рекомендациям, источником жиров в некоторых лечебных продуктах является смесь подсолнечного масла, рапсового масла, кокосового масла, DHASCO (как источник докозагексаеновой кислоты) и ARASCO (как источник арахидоновой кислоты).

Мы не можем не упомянуть о том, что детям с ФКУ необходимо дополнительно принимать «морские» формы жирных кислот — сокращенно ДГК. Доказано их положительное влияние на умственное развитие детей с фенилкетонурией.

Дефицит ДГК (англ. DHA) — активной формы «морских» Омега-3 полиненасыщенных жирных кислот повышает риск возникновения гиперактивности и связанной с ней низкой обучаемостью у детей. В некоторых источниках указывается рекомендуемое количество ДГК до 15 мг/кг (Nutrition & Metabolism), то есть превышать этот уровень не рекомендуется. Профилактическая доза вполне может быть на уровне 2,5 — 5 мг/кг. Дозировку необходимо подбирать индивидуально, начиная с нескольких капель и постепенно увеличивая.

Некоторые современные смеси уже обогащенные Омега-3. Обратите внимание, если в составе смеси есть Омега-3 (DHA), желательно сверить количество этих веществ с возрастными физиологическими нормами.

Дисбаланс жирных кислот может оказать негативное влияние на неврологический статус, развитие умственных способностей и зрения. Энергетические лечебные продукты содержат жиры, которые обеспечивают сбалансированное сочетание незаменимых жирных кислот для устранения дисбаланса потребления жиров у детей с ФКУ.